Рак вилочковой железы (тимуса) — виды, симптомы, лечение

Вилочковая железа, или тимус, — орган, расположенный за грудиной в передней части грудной клетки. Вилочковая железа является частью иммунной системы, которая, в свою очередь, неотрывно связана с лимфатической системой.

Основная функция вилочковой железы — это производство лимфоцитов, или белых клеток крови. Лимфоциты выполняют сдерживающую функцию в организме, «улавливая» вирусы и инфекции. Их скопления в виде гноя (это и есть лимфоциты) можно наблюдать на любой ране или прыще. Так организм отторгает инфекцию, капсулируя её в области раны и не пропуская далее в организм.

Виды рака вилочковой железы. Причины рака тимуса

Вилочковая железа имеет наибольший размер в подростковом возрасте, а затем, по мере взросления и старения, уменьшается в размерах. У пожилых людей тимус почти полностью заменен жировой тканью, и вес железы не более 6 граммов.

Существует два вида рака вилочковой железы — тимома и плоскоклеточный рак тимуса. Эти виды рака достаточно редки, при этом плоскоклеточный рак вилочковой железы намного более агрессивен, чем тимома. Большинство опухолей локализуется в передней части грудной клетки, и реже — распространяются на область шеи.

Основная причина развития тимом у человека — это аутоиммунное наследственное заболевание. Причины плоскоклеточного рака тимуса до конца не установлены, однако по каким-то причинам он развивается в основном у людей пожилого возраста (после 60 лет) и среднего возраста (от 40 лет и старше).

Тимомы могут проявлять себя по-разному, некоторые из них растут очень медленно, другие — быстрее, и могут довольно быстро проникнуть в легкие или плевру. Крайне редко бывает так, что опухоль не разрастается за пределы тимуса.

Как и в случае со многими другими видами рака, неизвестно, что именно способствует образованию тимомы. Около 40% людей с этими опухолями имеют сопутствующий диагноз под названием миастения. Миастения является аутоиммунным заболеванием. Тимомы могут появиться в связи с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ) и ревматоидный артрит. Также условием появления опухоли вилочковой железы является злокачественная анемия.

Некоторые опухоли вилочковой железы покрыты волокнистой тканью, то есть закапсулированы. Такие новообразования легче удалить, поскольку четко видны его края. Другие новообразования тимуса не имеют фиброзной капсулы, поэтому их тяжелее удалить при операции (нет четких краев и непонятна степень проникновения опухоли). Если тимома полностью не удалена или есть риск рецидива, после операции проводят курс лучевой терапии. Если после операции опухоль появилась снова, больному назначают курс химиотерапии. Стандартов лечения в данном случае нет, поскольку злокачественное новообразование тимуса встречается редко. Основной химиотерапевтический препарат для лечения тимомы — цисплатин. В неоперабельных случаях лечение может сдерживать рост опухоли некоторое время.

Карцинома тимуса гораздо более агрессивный вид рака, поскольку растет и распространяется в организме намного быстрее, чем другие злокачественные новообразования.

В целом степень агрессивности рака зависит от:

• типа раковых клеток;
• возможности удаления опухоли полностью хирургическим путем;
• первичный или вторичный рак;
• условной стадии развития.

Факторы риска развития рака тимуса

Факторы риска, в целом способствующие раковой опухоли тимуса:

• гормональные нарушения;
• диабет, большой лишний вес или ожирение;
• генетическая предрасположенность к раковым заболеваниям;
• употребление алкоголя (злоупотребление алкоголем);
• курение, наркотики, ВИЧ-статус (положительный);
• аутоиммунные заболевания (скрытые или подтвержденные).
• редкое наследственное заболевание под названием множественная эндокринная неоплазия;
• дисфункция паращитовидной, щитовидной железы;
• нарушения работы гипофиза;
• депрессивное состояние.

Симптомы злокачественных новообразований вилочковой железы

К сожалению, опухоли вилочковой железы тяжело выявить на ранней стадии, поэтому с течением времени они образуют метастазы в легких и лимфатических узлах грудной клетки. Примерно треть пациентов с диагнозом «рак вилочковой железы» проживут еще 5 лет после постановки диагноза.

По данным Американского общества рака, примерно четверо из десяти человек не имеют никаких симптомов до случайного обнаружения раковой опухоли тимуса. Чаще всего она обнаруживается на профилактических осмотрах при приеме на работу или медосмотрах по инициативе пациента. Основные симптомы заключаются в следующем:

• кашель;
• затрудненное дыхание;
• боль в груди, ощущение давления, одышка;
• затруднения при глотании;
• потеря аппетита и веса, резкое похудение;
• синдром верхней полой вены.

Это состояние возникает потому, что тимус располагается рядом с верхней полой веной — главным кровеносным сосудом организма. Опухоль, оказывающая давление на этот сосуд, приводит к отеку лица, выпиранию вен в верхней части груди и шеи (вены при этом имеют синеватый оттенок), головным болям и постоянному чувству головокружения.

Диагностика опухолей тимуса. Лечение рака тимуса гангрены, факторы риска

Самые распространенные методы диагностики опухоли тимуса это:

• рентгенограмма грудной клетки;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• биопсия (микроскопическое исследование клеток тимуса).

Система стадирования для опухолей тимуса не применяется. Многие специалисты предпочитают использовать промежуточную систему Масаока. Первый этап, согласно такой стадии, является не инвазивным, тогда как четвертый уже подразумевает поражение раковыми клетками печени, почек и других внутренних органов.

Хирургическое удаление — самый надежный способ устранить раковую опухоль, но лишь в случае, когда она закапсулирована или имеет небольшие размеры. Если опухоль слишком большая, обычно используют лучевую терапию, чтобы немного уменьшить размеры опухоли, и уже после удалять её. Также существует и послеоперационное облучение, не дающее шансов опухоли на рост. Химиотерапевтические препараты обычно вводят внутривенно, пациенту ставят капельницу. Курс химиотерапии может быть продолжительным — до нескольких недель.

Если обнаружится, что раковые клетки имеют гормональные рецепторы, пациенту вводятся препараты, блокирующие действие гормонов.

К прочим методам борьбы относятся биотерапия, нетрадиционные методы лечения. Последние способны лишь облегчить боль или временно ослабить негативные последствия химиотерапии. Прогноз больного во многом зависит от морального состояния, желания бороться за жизнь и состояния на момент начала лечения. Поскольку степень слабости иммунной системы организма влияет на его способность противодействовать появлению раковых клеток и захвату ими органов.